Гипоспадия у детей


Гипоспадия – довольно распространенная патология мочеиспускательных путей, встречающаяся у обоих полов, но чаще у мальчиков. Такое отклонение не несет вреда здоровью, однако является серьезным пороком, так как влияет на функциональность органа и его структуру.

Гипоспадия подразумевает под собой отклонение, при котором отверстие для мочеиспускания смещено необычные для этого области тела, к примеру, в промежность, мошонку, либо поверхностную зону полового члена.

При патологии нарушается процесс мочеиспускания, чувствуется дискомфорт, появляется раздражение кожного покрова, развивается деформирование детородного органа.

У девочек такое отклонение тоже встречается, но намного реже. В этом случае развивается видимое деформирование мочеиспускательного отверстия. Наиболее часто оно расположено внутри влагалища, причем на девственной плеве имеется характерное расщепление.

Сложности осмотра новорожденного

После появления ребенка на свет врач-неонатолог приступает к осмотру его внешних органов половой системы. У новорожденного с патологией уретральное отверстие может иметь несколько вариантом расположения: в нижней части головки пениса, на теле полового члена, мошонке, в промежности.

Может быть и так, что отверстие для мочеиспускания расположено правильно, но при этом наблюдается искривление пениса. Визуально он выглядит тонким, искривленным, сросшимся с мошонкой, не совсем развитым.

Порой случаются трудности при определении пола малыша. Это связано с тем, что половой член ребенка слишком маленький и приращен к мошонке, внешне напоминает увеличенный клитор. Кроме этого, существует еще ряд причин, по которым медицинским работникам сложно определить пол новорожденного:

  • недоразвитость, маленький размер яичек;
  • задержка опущения яичек в мошонку;
  • слишком выраженная продольная складка мошонки, принимаемая за женские половые губы.

Во всех этих случаях выдвигается гипотеза о возможном гермафродизме.

Причины возникновения гипоспадии

Единой причины, провоцирующей развитие аномалии у ребенка, не существует. На развитие отклонений у плода могут повлиять сразу несколько причин. Предпосылками патологии принято считать следующие факторы риска:

  1. Наследственность – если у отца малыша ранее была описываемая аномалия, то даже после ее полного излечения существует шанс передачи гипоспадии к будущему ребенку.
  2. Сбой в гормональной системе женщины во время беременности, однако, если в организме развивающегося плода достаточно мужского гормона, то возможно правильное развитие мочеполовой системы.
  3. Прием препаратов с содержанием женских гормонов – нередко аномалия развивается у детей, матери которых имели проблемы с бесплодием и выносили ребенка с помощью гормональных лекарств.
  4. Хромосомные и генетические сбои в организме беременной женщины.
  5. Наличие вирусной инфекции в период вынашивания ребенка (краснуха, грипп).
  6. Наличие инфекции внутри утробы.
  7. Неправильное, недостаточное питание, дефицит витаминов и микроэлементов.
  8. Часто испытываемый стресс при беременности.
  9. Употребление спиртных напитков, наркотических веществ, курение.

Формы патологии

Гипоспадия делится на несколько видов, в зависимости от степени недоразвитости уретры. Далее рассмотрим детально каждую из форм. Не лишним будет отметить, что каждая из них классифицируется на 3 группы:

  1. Передняя.
  2. Средняя.
  3. Задняя.

Что касается женского пола, то гипоспадия подразделяется на 2 степени:

  1. Уретральное отверстие располагается в средней области влагалища.
  2. Отверстие мочеиспускательного канала в зоне нижнего влагалищного отдела.

Нарушений при мочеиспускании не выявляется, задняя стенка уретры полностью расщеплена и распространяется на сфинктер, развивается энурез.

Головчатая

Данная разновидность патологии в детстве практически не беспокоит , жалоб не поступает, визуально член ровный. Часто люди с заболеванием такой формы относят себя категории здоровых.

В данном случае отверстие мочеиспускательного канала расположено немного ниже, чем должно быть, а нижняя прилежащая стенка уретрального пути тонкая. Обычно дискомфорт появляется, когда процесс мочеиспускания начинает нарушаться:

  • разбрызгивание урины;
  • сужение струи;
  • обязательное сидячее положение во время опустошения мочевого пузыря.

Головчатая гипоспадия может быть предвестником развития половых бородавок и неспецифического уретрита.

Стволовая

Такая разновидность патологического состояния характеризуется расположением отверстия уретры на теле полового члена (его стволовой части) на произвольном расстоянии от головки органа. Чем дальше от головки фаллоса оно сформировано, тем сильнее недоразвитость и деформирование детородного органа.

Данный вид гипоспадии отличается от других тем, что член искривлен книзу и процесс мочеиспускания осуществляется сидя. Особенно сильно искривление визуализируется во время эрекции, делая интимную жизнь мужчины почти невозможной (все зависит от степени искривленности).

Мошоночная

Для данного вида характерны следующие признаки:

  • визуально мошонка разделена напополам, будто увеличенные половые губы;
  • отверстие расположено между расщепленными частями мошонки.

При таком типе патологии член мужчины является недоразвитым, внешне похож на женский клитор, мочеиспускание осуществляется как у женского пола.

Гипоспадия при отсутствии смещения уретрального канала

В медицине есть такое понятие, как «гипоспадия без гипоспадии». Такая разновидность аномалии крайне редка, примерно, 8% случаев. При этом отверстие располагается в положенном месте, однако половой член искривлен. При осмотре ребенка отверстие находится в верхней части головки, либо около венечной борозды. В основном крайняя плоть смотрится как «капюшон», размещается позади. У некоторых мальчиков она выглядит анатомически верной, всецело покрывает головку пениса.

Главная причина видоизменения пениса данного типа патологии – возникновение уплотненных соединительно-тканных рубцов между пещеристыми телами, которые называются хорды. Было обнаружено, что они формируются из измененной губчатой (спонгиозной) ткани мочеиспускательного канала.

В рамках нормы околоуретральная губчатая ткань принимает участие в растяжении и эластичности стенок уретрального пути. Сама уретра при данной форме гипоспадии у 40% детей представляет собой тонкую пленку и имеет отклонения в строении.

Венечная

Венечная гипоспадия – наиболее распространенная форма патологического состояния, достигает 70% случаев. При выявлении такой аномалии отверстие уретрального пути сдвинуто и располагается параллельно венечной борозды. Мнение врачей сводится к тому, что при венечной гипоспадии хирургическое вмешательство не обязательно, при условии, что искривления пениса не обнаружено. Если искривление имеется, операция желательна, поскольку изъян не позволяет вести полноценную интимную жизнь.

Симптомы

Главным признаком гипоспадии считается неправильное положение отверстия для мочеиспускания. Именно поэтому процесс испускания урины затрудняется: в зависимости от формы патологии больному приходится приподнимать орган кверху для направления струи мочи, либо принимать положение сидя (в более тяжелых формах).

Второстепенными признаками являются:

  • слабенькая, прерывистая струйка мочи, напряжение мышц живота в процессе из-за сужения недоразвитого мочеиспускательного канала;
  • искривление полового члена;
  • отсутствие спонгиозной ткани;
  • недоразвитость пениса;
  • расщепление головки члена;
  • недержание мочи.

В зависимости от расположения отверстия для мочеиспускания (выше, ниже), прочие аномалии половой системы будут сильнее или менее выражены.

Часто параллельно гипоспадии сопутствует неопущение яичек, либо их недоразвитие, а также паховая грыжа.

Диагностика аномалии

Квалифицированному врачу-неонатологу не трудно будет заподозрить аномальное явление у новорожденного уже в первые дни его появления на свет. Для большей уверенности в своем заключении на консультацию могут вызвать врача-уролога. Способы диагностирования заболевания:

  1. Внимательное исследование полового органа у мальчиков (взрослых мужчин), в случаях с девочками необходимо проконсультироваться у детского гинеколога.
  2. Исследование генетического характера с возможностью определения полового хроматина для установки причины развития.
  3. Прохождение УЗИ.
  4. Сдача анализа мочи для выявления воспалительных процессов.
  5. Рентген почек с использованием рентгеноконтрастных препаратов для лучшего исследования системы мочевыделения.

Опытные врачи рекомендуют делать рентгеновские снимки детей во время эрекции. У малышей она наступает по утрам в период пробуждения при переполненном пузыре. Вид сбоку дает возможность увидеть, насколько отклонен пенис и деформирование пещеристых тел. Такая манипуляция поможет принять решение, необходима ли операция, если да, то определиться со схемой лечения.

Лечебные меры

Лечение гопоспадии осуществляется только одним способом – хирургическим вмешательством. Сложность операции и последующие результаты напрямую зависят от разновидности патологии. Поскольку такая операция относится к области пластической хирургии, то для проведения процедуры необходим врач с большим опытом работы. Конечная цель состоит в том, чтоб:

  • расправить искривления пещеристых тел, обеспечивающих эрекцию, для реализации полового контакта;
  • сформировать артифициальный уретральный путь, посредством использования части тканей без волосяных луковиц;
  • восстановить проходимость уретры с помощью личных тканей пациента, обладающих кровоснабжением, чтобы обеспечить рост уретрального пути соответственно росту пещеристых тел;
  • сместить отверстие мочеиспускательного канала наверх головки органа с продольным положением меатуса;
  • привести процесс мочеиспускания в норму, при котором струя перестанет брызгать по сторонам;
  • по возможности убрать косметические недостатки полового органа, чтобы пациент в дальнейшем не испытывал проблемы психологического плана при сексуальном контакте.

Нередко во взрослой жизни люди с таким видом проблемы страдают психологическими проблемами на почве страха вступления в интимную близость, дискомфорта во время опустошения мочевого пузыря в положении сидя. Вследствие этого у мужчин практически полностью отсутствуют половые отношения.

Терапевтические меры по устранению гипоспадии более эффективным в период от полугода до 1,5 лет. В это время в организме присутствует большое количество пещеристых тел и тканей (кожный покров), необходимых для операции. Однако некоторые врачи-урологи придерживаются мнения, что лучшим вариантом для начала лечения будет возраст от 3 до 5 лет.

В период лечения, в зависимости от возрастной категории больного, могут быть назначены препараты в таблетированной форме или в виде уколов. После проведения хирургического вмешательства на оперируемую область аккуратно накладывают антисептическую повязку с использованием специального препарата так, чтоб сохранить кровоснабжение органа.

Последствия заболевания

Как и у любого другого заболевания, гипоспадия имеет перечень последствий, влекущих за собой ухудшение качества жизни, а порой даже более серьезные проблемы. Особенно ярко они выражаются при мошоночной форме заболевания. Последствия патологии:

  • систематическое раздражение кожи в области выхода уретрального канала;
  • болезни органов мочеполовой системы инфекционного характера;
  • серьезные сбои репродуктивной функции.

После операционного вмешательства может наблюдаться ряд следующих осложнений:

  • уретральный свищ;
  • сужение просвета уретры (стриктура);
  • выпячивание стенки (дивертикул) уретрального канала;
  • нечувствительность головки полового органа.

Вопросы профилактики

Чтобы не допустить развития аномального явления у малыша в утробе, необходимо придерживаться рекомендаций по профилактике заболевания. Будущая мать должна строго следовать перечню правил:

  1. Полностью исключить употребление алкогольных напитков, наркотических веществ, курение.
  2. Во время болезней не заниматься самолечением, а обратиться к специалисту для назначения схемы лечения и необходимых лекарственных препаратов.
  3. Постараться не испытывать стресс.
  4. Своевременно стать на учет к гинекологу и систематически у него проверяться.
  5. Проконсультироваться с врачом-урологом, если имеются основания полагать, что у ребенка гипоспадия (в возрасте до 6 месяцев).

Гипоспадия у малышей – серьезная патология, требующая своевременного обращения к квалифицированному врачу. В таком случае есть шанс устранить проблему и ее последствия навсегда, посредством проведения хирургического вмешательства. Однако более безопасным решением будет профилактика. Позаботьтесь о будущем здоровье своего ребенка заранее!

Источник: UroHelp.guru

Гипоспадия – это аномалия анатомического строения полового члена, при которой отверстие мочеиспускательного канала смещено к основанию головки в сторону мошонки или промежности или находится на своём нормальном месте (так называемая «гипоспадия без гипоспадии»).

Из-за внутренних структурных изменений половой член у мальчиков становится искривлённым, что в дальнейшем приводит к нарушению половой функции. Кроме того, патологическое расположение уретры вызывает раздражение кожи и нарушение мочеиспускания. Коррекция такой патологии возможна лишь хирургическими методами.

Причины гипоспадии

Подобная аномалия развития является врождённой. Она формируется на этапе внутриутробного развития плода, примерно в период с 7 по 14 неделю беременности.

Наружные половые органы женских и мужских эмбрионов до восьмой недели ничем не отличаются, далее под влиянием тестостерона у мальчиков гениталии начинают развиваться по мужскому типу. Во время роста полового члена происходит смещение уретральной борозды от основания ствола до основания головки. Уретральный листок, который на нижней поверхности пениса выстилает борозду между кавернозными (пещеристыми) телами, смыкается по средней линии, образуя уретральную трубку. Процесс этого замыкания происходит в направлении к головке полового члена от его основания.

Закладка крайней плоти идёт в виде складки кожи, которая растёт в боковых направлениях в области основания головки, покрывая её. При данной патологии процесс формирования крайней плоти нарушается и происходит смещение её в заднем направлении. Нередко совместно с гипоспадией встречаются тяжи (хорды), которые приводят к искривлению полового члена из-за дисбаланса в росте тканей разных его отделов.

Основные причины развития гипоспадии

  1. Генетические факторы. Риск возникновения гипоспадии значительно выше при наличии подобной аномалии у отца или дедушки ребёнка.
  2. Эндокринные нарушения. К нарушению развития наружных половых органов, в том числе гипоспадии, может приводить снижение уровня андрогенов. Также с развитием врождённых дефектов мошонки и полового члена связаны мутации в гормоне 5-альфа-редуктаза, преобразующий тестостерон в дигидротестостерон, который оказывает более мощный эффект. Частота развития данной патологии у детей, зачатых в зимний период, выше, что связывают с изменением в это время в ответ на изменение длины светового дня работы гипоталамо-гипофизарной системы.
  3. Неблагоприятные факторы окружающей среды могут провоцировать развитие гормонального дисбаланса и аномалии формирования уретрального канала. Доказано также влияние пестицидов и приёма контрацептивных препаратов после зачатия на повышение вероятности возникновения гипоспадии.
  4. Сочетанное влияние нескольких следующих факторов:

  • употребление алкоголя во время вынашивания плода;
  • токсикоз на ранних сроках беременности;
  • эндокринные заболевания у матери;
  • действие токсических веществ;
  • хромосомные заболевания;
  • наличие гипоспадии в семье;
  • слишком молодой или поздний возраст матери;
  • низкая масса тела при рождении.

Подобная аномалия довольно часто наблюдается у мальчиков, зачатых методом экстракорпорального оплодотворения (ЭКО). Нередко гипоспадия сочетается с такими нарушениями, как паховая грыжа, гидронефроз, крипторхизм (неопущение яичек в мошонку).

Интересным фактом является то, что среди белого населения частота встречаемости данной патологии выше.

Классификация

В зависимости от степени недоразвития уретры, гипоспадию классифицируют на следующие формы:

  • венечная гипоспадия – отверстие мочеиспускательного канала располагается в области венечной борозды;
  • головчатая – выход уретры находится на основании головки;
  • стволовая – отверстие выходит на ствол полового члена;
  • промежностная – выход уретры расположен в области промежности;
  • мошоночная – отверстие находится на мошонке.

Учитывая степень смещения наружного отверстия мочеиспускательного канала, выделяют переднюю, среднюю и заднюю гипоспадию.

Передняя включает в себя головчатую и венечную формы. Они встречаются примерно в половине всех случаев заболевания. К задней относятся мошоночно-стволовая, мошоночная и промежностная формы патологии (составляет приблизительно 30% случаев). Средняя же гипоспадия (стволовая) встречается в 20%.

Симптомы гипоспадии

На симптоматику заболевания непосредственно влияют особенность расположения мочеиспускательного канала и характер искривления полового члена.

Головчатая форма гипоспадии является наиболее частой и лёгкой. Отверстие уретры при этом сужено, что затрудняет процесс мочеиспускания. Может отмечаться усиление искривления полового члена в пубертатном периоде, а также после начала половой жизни.

При венечной форме патологии мочеиспускание затруднено, моча из-за суженного отверстия вытекает тонкой струйкой, искривление выражено достаточно сильно. Для того чтобы не попасть себе на ноги жидкостью, ребёнок в туалете вынужден поднимать половой член вверх.

Стволовая форма проявляется тем, что детям приходится поднимать пенис вверх, а иногда даже легче мочиться сидя. Очень заметна деформация полового члена, может быть болезненна эрекция. При половом акте в зависимости от локализации уретры сперма может не попадать во влагалище.

Мошоночная форма считается самой тяжёлой. При таком расположении мочеиспускательного канала половой член часто искривлён и недоразвит. Отверстие уретры разделяет мошонку на две части, чем делает её несколько похожей на женские большие половые губы. Половая жизнь при данной форме гипоспадии невозможна, а мочеиспускание возможно лишь сидя. Моча почти всегда попадает на кожу, вызывая при этом её раздражение и даже воспаление.

У пациентов с промежностной формой патологии отмечается недоразвитие полового члена и маленькие его размеры. Нередко при рождении бывает достаточно сложно определить пол ребёнка, поскольку подобную аномалию путают с адреногенитальным синдромом у девочек. В некоторых случаях заболевания врождённый дефект заключается только лишь в более короткой длине мочеиспускательного канала, а его наружное отверстие расположено нормально. Такая форма называется «гипоспадия без гипоспадии».

Диагностика

Наличие гипоспадии у ребёнка диагностируется уже сразу после его рождения. Врач неонатолог осматривает новорождённого и определяет форму патологии. Если аномалия развития половых органов не позволяет определить пол малыша точно, то в таком случае проводится ультразвуковое исследование (УЗИ) органов малого таза, а иногда даже определение хромосомного набора.

После выявления заболевания ребёнка отправляют на консультацию к врачу генетику, так как подобное нарушение может сопровождаться другими врождёнными патологиями. Дополнительно проводится УЗИ мочевого пузыря и почек с целью оценки их структурного состояния. Довольно часто там тоже обнаруживаются какие-либо проблемы. Дальнейшее наблюдение осуществляется несколькими узкими специалистами: урологом, эндокринологом и др.

Проводится тщательный осмотр малыша с определением локализации патологии, нарушения мочеиспускания, а также степени искривления полового члена. Перед обследованием у родителей выясняется наличие схожей патологии у близких родственников, уточняется информация о возможных факторах риска.

При осмотре врач обращает внимание на расположение и диаметр наружного отверстия уретры, размер полового члена, внешний вид крайней плоти, наличие разделения кавернозных тел и изгибов ствола при эрекции. Затем он проверяет мошонку для исключения крипторхизма, а также наличие или отсутствие врождённой паховой грыжи.

Выраженная гипоспадия в сочетании с другими патологиями половых органов требует полноценного эндокринологического и генетического обследования сразу же после рождения ребёнка с целью исключения нарушений полового развития.

Из дополнительных инструментальных методов диагностики гипоспадии может применяться магнитно-резонансная томография (МРТ) органов малого таза, уретроскопия, уретрография.

Лечение гипоспадии

Устранение этого заболевания возможно лишь хирургическим путём. Для этого необходима совместная работа пластического хирурга и уролога. Целью лечения является устранение косметических дефектов и восстановление функции полового члена. Добиться максимально положительных результатов удаётся при раннем проведении операции (в период от года до трёх лет). Такие дети в будущем могут даже не вспомнить о своей проблеме. Проведение коррекции может быть выполнено поэтапно или сразу.

Для установления показаний к хирургическому лечению необходимо для начала определиться с тем, какие должны быть достигнуты результаты и устранены нарушения — функциональные и/или косметические.

К функциональным нарушениям, которые являются показанием к операции, относятся:

  • задняя гипоспадия;
  • стеноз наружного отверстия мочеиспускательного канала;
  • отклонение и разбрызгивание струи при мочеиспускании;
  • искривлённый половой член.

Косметические показания к операции:

  • аномалии развития крайней плоти;
  • аномальное расположение отверстия уретры;
  • расщеплённая головка полового члена;
  • расщеплённая мошонка.

Любое хирургическое вмешательство сопровождается риском развития осложнений, поэтому родителям ребёнка перед необходимо проведением операции тщательно разъяснить показания к ней и возможные последствия.

При гипоспадии операция проводится для восстановления нормальной формы полового члена, устранения его искривлений, формирования нового мочеиспускательного канала, а также подведения наружного его отверстия к кончику головки.

В послеоперационном периоде уделяют внимание уходу за установленным мочевым катетером и раной, поскольку необходимы регулярные перевязки. Для профилактики инфекционных осложнений назначается антибактериальная терапия, проводимая вплоть до момента удаления мочевого катетера.

Родителей малыша подробно инструктируют, как правильно на область оперированной головки наносить антибактериальную мазь. Это делается при каждой смене подгузника и после каждого мочеиспускания. При наличии болевого синдрома могут назначаться ненаркотические анальгетики.

Мальчикам с очень малыми размерами полового члена перед оперативным вмешательством может назначаться гормональная терапия. Рост ускоряется на фоне приёма тестостерона и хорионического гонадотропина человека.

Прогноз

Современные методики примерно в 80% случаев позволяют добиться положительных результатов. При этом удаётся восстановить желаемый внешний вид органа и функциональные способности.

Ранняя коррекция патологии гарантирует нормальное развитие полового члена, а также исключение у мальчика психологической травмы. После проведения операции до завершения роста и формирования полового члена такие пациенты продолжают наблюдаться у уролога.

Заключение

Следует помнить о том, что ранняя выписка ребёнка из больницы способствует скорейшему его забыванию о наличии патологии и пройдённой операции. При отсутствии осложнений посещать уролога следует через 1, 3 и 6 месяцев, а также через 2 года после операции.

По окончании университета прошла интернатуру по направлению «Неонатология» в СамГМУ. После завершения профессиональной подготовки, и по настоящее время, работаю врачом-неонатологом в ГУЗ Городская клиническая больница №1 (Перинатальный центр) г. Ульяновск.

Источник: UstamiVrachey.ru

Гипоспадия у мальчиков является врожденной аномалией и характеризуется кривизной полового члена. В зависимости от степени выраженности происходит смещение мочевыводящего отверстия от головки к середине пениса или мошонке. Данное отклонение нередко диагностируют у новорожденных детей. Оно достаточно опасно для здоровья малыша и требует особого подхода в лечении.

Что такое гипоспадия?

Гипоспадия – это заболевание у мальчиков, связанное с неправильным расположением уретры и крайней плоти полового члена. Уретрой называется мочевыводящий канал, по которому вытекает урина из мочевого пузыря. При нормальном физиологическом развитии отверстие уретры располагается на головке пениса, а при гипоспадии оно смещается вниз вплоть до мошонки.

Сопутствующим признаком при данном заболевании является дисплазия крайней плоти (рекомендуем прочитать: как выглядит дисплазия тазобедренных суставов у новорожденных: фото). У пациентов с гипоспадией она развита неполноценно. Установлено, что аномалия развивается у плода в начале беременности при формировании мочеполовой системы. К смещению отверстия уретры приводит отсутствие задней стенки дистальных отделов либо ее неравномерное развитие.

Причины возникновения у детей

Существует несколько факторов, способствующих появлению аномалии у плода в первые месяцы беременности.

К ним относятся:

  1. Генетическая предрасположенность по мужской линии.
  2. Гормональные сбои у будущей матери в первый триместр беременности. Высокое содержание гормона эстрогена в организме может повлиять на развитие мочеполовой системы у плода. Такое нарушение гормонального баланса часто происходит при искусственном оплодотворении, приеме гормональных препаратов на ранних сроках беременности, приеме противозачаточных гормональных таблеток незадолго до оплодотворения.
  3. Курение, употребление алкогольных напитков, добавление в пищу продуктов, полученных генно-модифицированным путем.
  4. Инфицирование ребенка через плаценту матери.
  5. Генетические мутации при развитии эмбриона.
  6. Многоплодная беременность.

Симптомы разных форм патологии

Признаки заболевания различаются в зависимости от вида патологии, но общим симптомом является нарушение в развитии дистальной части уретры.

Недоразвитие мочевыводящего канала приводит к фиброзному тяжу и искривлению пениса. Крайняя плоть раздваивается и прикрывает головку полового члена.

На отдельных участках мочевыводящего канала пещеристое тело может быть неразвитым или полностью отсутствовать. Если сфинктер сформирован без повреждений, проблем с мочеиспусканием при данной аномалии не возникает. Выделяют несколько форм патологии:

  • Самой распространенной формой является головчатая гипоспадия, она диагностируется у большинства пациентов. Характерными особенностями патологии данного вида являются низкое расположение наружного отверстия уретры со значительным сужением (меатостенозом) и отсутствие уздечки, что приводит к болезненному мочеиспусканию (рекомендуем прочитать: как и зачем подрезают уздечку?). Искривление полового члена при головчатой гипоспадии усиливается при половом созревании. Операция в раннем возрасте нормализует процесс развития полового члена у мальчика и предотвращает появление проблем с мочеиспусканием.
  • Венечная форма заболевания встречается достаточно редко. Отверстие уретры при этой патологии располагается на уровне венечной борозды. У пациента наблюдается значительное искривление полового органа и затрудненный процесс мочеиспускания.
  • При стволовой гипоспадии у больного отсутствует возможность нормального мочеиспускания. Для данной формы характерна значительная деформация полового члена и болевой синдром во время эрекции.
  • Мошоночная форма гипоспадии характеризуется тяжелым течением болезни. Отверстие уретры располагается в мошонке, разделяя ее на две половины. Половой орган недоразвит и сильно искривлен. Мочеиспускание возможно только сидя, половой жизни быть не может.
  • При промежностной форме заболевания отверстие мочевыводящего канала расположено позади мошонки, разделенной на две части. Длина полового органа у пациента не превышает 10 см.

Последствия и осложнения

Гипоспадия осложняется раздражением кожного покрова, постоянно возникающего на конце уретры, инфекциями мочеполовой системы, нарушением фертильности. Операция по устранению аномалии может быть чревата следующими негативными последствиями:

  • свищом мочеиспускательного канала;
  • сужением внутреннего просвета уретры;
  • дивертикулами выводного протока;
  • снижением или полным отсутствием чувствительности головки пениса.

Серьезные последствия заболевания чаще всего характерны при промежностной и мошоночной формах гипоспадии. Они снижают качество жизни мужчины и приводят к психическим расстройствам.

Диагностические мероприятия

Гипоспадия у ребенка легко диагностируется врачом-неонатологом при первом осмотре после рождения. Иногда аномалии половых органов затрудняют определение пола новорожденного. В этом случае назначается УЗИ внутренних органов.

При осмотре пациента с гипоспадией тип заболевания определяется по расположению и форме отверстия уретры, а также по степени искривленности полового органа мальчика. При данной патологии характерны сопутствующие аномалии органов урогенитального тракта. Для их определения производят дополнительные обследования (МРТ органов малого таза, уретроскопию, уретрографию).

Лечение и операция

Учитывая то, что гипоспадия у ребенка непосредственно связана с физиологическим развитием полового органа, устранить ее можно только хирургическим путем. Подобные операции проводились еще в XIX веке, а в современной медицине насчитывается около 200 способов процедуры.

Главной целью хирургической операции является исправление формы полового члена и изменение направления мочеиспускательного канала, отверстие которого должно располагаться в правильном месте. От вида гипоспадии у ребенка зависит, сколько будет длиться хирургическая операция. Как правило, стандартная процедура занимает не более трех часов и включает в себя несколько этапов:

  • выпрямление формы пениса;
  • корректирование направления уретры;
  • придание правильного расположения отверстию мочеиспускательного канала;
  • удаление крайней плоти.

Такое заболевание исправляется за одну процедуру, повторные операции не требуются. Исправление аномалии производятся хирургом детям в возрасте от 3 месяцев до 1,5 лет.

Лечение гипоспадии хирургическим методом в 95% случаев дает положительный результат. После процедуры дети проходят курс лечения медикаментами для полного восстановления функций полового органа. Выравнивание пениса можно легко определить по фото, сделанным до и после процедуры.

Профилактические меры

Чтобы избежать патологи полового органа у будущего ребенка, женщине во время беременности необходимо снизить воздействие следующих негативных факторов:

  • физические нагрузки;
  • эмоциональные потрясения;
  • лекарственные препараты, противопоказанные при беременности;
  • вдыхание табачного дыма;
  • употребление алкогольных напитков и вредных продуктов;
  • самолечение.
Источник: VseProRebenka.ru

Общая информация

Краткое описание

Одобрено
Объединенной комиссией По качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан
от «29» сентября 2020 года
Протокол № 12

Гипоспадия–аномалия анатомического строения полового члена у мальчика, при которой отверстие мочеиспускательного канала может, как находиться на своём нормальном месте («гипоспадия без гипоспадии»), так и быть смещено вниз, вплоть до нахождения вообще не на головке, а снизу на теле полового члена, на мошонке или в промежности. Сам половой член при этом может быть анатомически недоразвитым, изогнутым, маленьким, тонким или приросшим к мошонке. 

Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9

МКБ-10 МКБ-9
Q54 Гипоспадия 58.45 Устранение гипоспадии, выпрямление полового члена
Q54.0 Гипоспадия головки полового члена
Q54.1 Гипоспадия полового члена
Q54.2 Гипоспадия члено-мошоночная
Q54.3 Гипоспадия промежностная
Q54.4 Врожденное искривление полового члена
Q54.8 Другая гипоспадия
Q54.9 Гипоспадия неуточненная

 
Дата разработки/пересмотра протокола:2016 год.
 
Пользователи протокола:ВОП,хирурги,урологи, андрологи.
 
Категория пациентов:дети до 16 лет.
 
Шкала уровня доказательности:

А Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким  (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+), результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.

Классификация

Классификация [1,9,10,11]

Клиническая классификация
Гипоспадии, как правило, классифицируются на основе анатомического расположения проксимально смещенного отверстия мочеиспускательного канала:
·         дистальный-передняя гипоспадия (расположенный на головке или дистальному валу полового члена и наиболее распространенный тип гипоспадии);
·         промежуточное среднего (генитальный);
·         проксимальный-задней (penoscrotal, мошонки, промежности).

Диагностика (амбулатория)

ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ [1,2,8,14]

Диагностические критерии:
Жалобы:
·         искривление полового члена;
·         смещение наружного отверстия уретры на нижнюю поверхность члена, мошонку или промежность;
·         затрудненное мочеиспускание.
 
Анамнез:
·         генетическая предрасположенность;
·         экологические факторы;
·         расстройства эндокринной системы могут быть обнаружены в редких случаях;
·         возраст матери и младенец с низкой массой тела при рождении имеют более высокий риск развития гипоспадии;
·         использование гормональных контрацептивов во время беременности;
·         экстракорпоральное оплодотворение;
 
Физикальное обследование:
·         атипичное расположение наружное отверстие уретры;
·         искривление полового члена;
·         крайняя плоть в виде «капюшона»;
·         мочеиспускание производится в сидячем положении.
 
Лабораторные исследования: нет.
 
Инструментальные исследования:
·         УЗИ органов мошонки – определяется недоразвитие мошонки;
·         Уретроцистография – определение проксимального отдела уретры.
 
Диагностический алгоритм [1,2,8,14]

Алгоритм диагностики гипоспадии у детей

Диагностика (стационар)

ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ [1,2,8,14]

Диагностические критерии: см. амбулаторный уровень.
 
Диагностический алгоритм: см. амбулаторный уровень.
 
Перечень основных диагностических мероприятий: нет.
 
Перечень дополнительных диагностических мероприятий: нет.

Дифференциальный диагноз

Диагноз Обоснование для дифференциальной диагностики Обследования Критерии исключения диагноза
Ложный гермафродитизм гипоспадия у мужчин уже сама по себе является ложным мужским гермафродитизмом, то есть состоянием, когда наружные половые органы мужчины (мальчика) напоминают женские. Особенно это выражено при мошоночной и промежностной гипоспадии.  определение кариотипа (или полового хроматина)  ·         несовпадение генитального и гонадального пола (кариотип 46, ХY).

Лечение (амбулатория)

ЛЕЧЕНИЕ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ [1,2,8,14]

Тактика лечения [3,4,5,6]нет.

Немедикаментозное лечение: нет.

Медикаментозное лечение: нет.

Алгоритм действий при неотложных ситуациях: нет.

Другие виды лечения: нет.
 
Показания для консультации специалистов:
·             консультация эндокринолога – при подозрении на нарушение половых гормонов;
·             консультация генетика – при тяжелых формах гипоспадии (мошоночная, промежностная).
 
Профилактические мероприятия: нет.

Мониторинг состояния пациента: нет.

Индикаторы эффективности лечения: нет.

Лечение (стационар)

ЛЕЧЕНИЕ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ [1,2,8,14]

Тактика лечения [3,4,5,6]: При хирургическом лечении гипоспадии операция проводится для восстановления типичного отверстия уретры и устранения сопутствующих нарушений (искривление полового члена). Оптимальным возрастом для операции является от 6 до 15 месяцев, лучшим для выполнения операции является возраст 6 месяцев, а при необходимости повторной операции она может быть выполнена после полного заживления раны через 6 месяцев, то есть в возрасте 1 года. Операции должны быть завершены до поступления ребенка в школу, то есть к 6-7 годам. Возраст пациента старше 10-13 лет значительно ухудшает результаты лечения гипоспадии. Необходимо определить функциональные и эстетические показания к оперативному лечению при гипоспадии.
 
Хирургическое вмешательство:
Оперативное лечение при промежностной и мошоночной формах гипоспадии проводится в два этапа:
1 этап – выпрямление полового члена;
2 этап – пластика мочеиспускательного канала.
При венечной и стволовой формах – одномоментная пластика уретры с выпрямление полового члена

Виды оперативного вмешательства:
·             выпрямление полового члена;
·             операция Снодграсса (Snodgrass);
·             способ Magpi (Duckett 2020 г);
·             метод уретропластики при мегаломеатусе без использования препуция (MIP) (Duckett – Keating 2020 г.);
·             перемещение уретры с гранулопластикой и пластикой препуция при дистальных формах гипоспадии (Keramidas, Soutis, 2020 г.);
·             способ уретропластики типа Mathieu (1932 г.);
·             способ уретропластики типа Tiersch–Duplay (1874 г.);
·             способ уретропластики по методу Hodgson III-play;
·             устранение гипоспадии букальным лоскутом.
 
Показания к оперативному лечению:
·                 проксимальное расположение мочеиспускательного канала;
·                 вентральное отклонение струи мочи;
·                 стеноз устья мочеиспускательного канала;
·                 искривление полового члена.
 
Немедикаментозное лечение:
·             диета №15;
·             постельный режим в послеоперационном периоде.
·             обработка послеоперационной раны.
 
Медикаментозное лечение: нет.

Другие виды лечения: нет.
 
Показания для консультации специалистов:
·             консультация анестезиолога – для проведения анестезиологического пособия.
 
Показания для перевода в отделение интенсивной терапии и реанимации: нет.
 
Индикаторы эффективности:
·             восстановление целостности уретры;
·             нормализация акта мочеиспускания.
 
Дальнейшее ведение:
·             контроль за состоянием послеоперационной раны в течение 8 дней после операции;
·             контроль за ростом полового члена до полового созревания.
·             наблюдение у уролога, андролога до полового созревания.
·             ограничение физической нагрузки в течение 2-х месяцев.

Госпитализация

ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ [1,2,9,10,11]

Показания для плановой госпитализации: наличие гипоспадии.

Показания для экстренной госпитализации: нет.

Информация

Источники и литература

  1. Протоколы заседаний Объединенной комиссии по качеству медицинских услуг МЗСР РК, 2020

    1. 1) П.П. Продеус, О.В. Староверов «Гипоспадии у детей», г. Москва, 2020 г. 2. О.С. Мишарев «Детская урология», г. Минск, 2020 г.
      2) АникеевА.В. Лечебние дистальных форм гипоспадии у мальчиков. Дис.канд. мед. наук. Москва, 2003. — 114 с.
      3) БекназаровЖ.Б. Хирургические проблемы при лечении гипоспадии и способы их решения. Автореф. дис. .д-ра мед. наук. Ташкент, 1995.- 37 с.
      4) ГаджиевТ.В., Староверов О.В. Урофлоуметрический мониторинг в оценкеэффективности лечения у детей сгипоспадией// Материалы Российского науч. форума. Мужское здоровье и долголетие. Москва, 17-18 февраля 2000.-М., 2000.-С. 32.
      5) МакаровВ.И
      . Способы пластики уретры и их значение в профилактикеосложнений при лечении гипоспадии у детей. Автореф. дис. .канд. мед. наук. Москва, 1992.- 23 с.
      6) Uygur M.C., Unal D., Tan M.O. et al Factors affecting outcome of one-stage anterior hypospadias repair: analysis of 422 cases//Pediatr. Surg. Int. 2002. -Mar; v. 18(2-3).-P. 142-146.
      7) Devesa R., Munoz A., Torrents M., Comas C., Carrera J.M
      . Prenatal diagnosis of isolated hypospadias.//Prenat.Diagn.1998. Aug; v.18(8).- P.779-788.
      8) Bauer S
      . В.,RetickА. В., Colodny A. H. Genetic aspects of hypospadias. Urol. Clm. North Am., 8:559,1981
      9) Belman A. B. Hypospadias and other urethral abnormalities. In: Kelahs P. P, King L R, Belman A B. (eds). Clinical Pediatnc Urology, 3rd ed. Philadelphia, W. B. Saunders, 1992.
      10) BelmanАВ.,Kass E.J Hypospadias repair in children under one year of age J
      . Urol, 128-1273, 1982.
      11) Duckett J
      . W. The island flap technique for hypospadias repair. Urol. Clin. North Am., 8: 503, 1981.
      12) Rabinowitz R
      . Outpatient catheterless modified Mattieu hypospadias repair. J. Urol., 138: 1074, 1987.
      13) RetickА. В., Keating M., MandellJ. Complications of hypospadias repair. Urol. Clin. North Am., 15:223,1988.
      14) Kogan Sj
      . The pediatric varicocele. In Gearhart JP, Rink RC, Mouriquand PDE Pediatric urology. Philadelphia: WB Saunders, 2001, p 763-73.
      15) European Association of Urology Guidelines on PaediatricUrology, 2016
      . http://uroweb.org/guideline/paediatric-urology/#3_7

Информация

Сокращения, испульзуемые в протоколе

УЗИ ультразвуковое исследование
ОАК общий анализ крови
ОАМ общий анализ мочи
БАК
УД
биохимический анализ крови
уровень доказательности

 
Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных:
1)Кабдолдин Кайрат Нуртуганович, кандидат медицинских наук, детский врач уролог высшей категории, врач отделения реконструктивно-пластической урологии АО «Научный центр урологии имени академика Б. У. Джарбусынова», член ОО «Казахстанская ассоциация урологов»;
2) Айнакулов Ардак Жаксылыкович, кандидат медицинских наук, врач детский уролог высшей категории, старший ординатор почечного отдела и трансплантологии КФ «UniversityMedicalCenter» «Национальный научный центр материнства и детства»;
3) Майлыбаев Бахытжан Муратович, доктор медицинских наук, профессор, КФ «UniversityMedicalCenter» «Национальный научный центр материнства и детства»;
4) Аскаров Мейрамбек Сатыбалдиевич, доктор медицинских наук, РГП на ПХВ «Карагандинский государственный медицинский университет» врач детский уролог, заведующий кафедрой детской хирургии и урологии;
5) Иманбердиев Жандос Жолдасович, врач детский уролог КФ «UniversityMedicalCenter» «Национальный научный центр материнства и детства»;
6) Абдимажитов Бахытжан Хабитович, врач детский уролог КФ «UniversityMedicalCenter» «Национальный научный центр материнства и детства»;
7) Жарасов Даулет Аманаевич, врач детский уролог КФ «UniversityMedicalCenter» «Национальный научный центр материнства и детства»;
8) Тулеутаева Райхан Есенжановна, кандидат медицинских наук, РГП на ПХВ «Государственный медицинский университет города Семей», заведующая кафедрой фармакологии и доказательной медицины, член «Ассоциации врачей терапевтического профиля».
 
Указание на отсутствие конфликта интересов:нет.
 
Список рецензентов:
Сенгирбаев Даурен Исакович — кандидат медицинских наук, профессор модуля урологии Каз НМУ им. С.Д.Асфендиярова. 
 
Указание условий пересмотра протокола: пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

Прикреплённые файлы

Внимание!

Источник: diseases.medelement.com